马凡综合征是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为面部症状和阳性Tensilon试验,由于症状和体征缺乏特异性和明显性,其发生率一直没有得到准确的统计。马凡综合症主要是由于胸腺以及B细胞异常发生所致,可以家族遗传或者自发发病,主要分为两种类型。这种综合征可能演化为重症肌无力,而严重并发症可危及患者生命。
据研究,马凡综合症在亚洲国家中比较少见,但在欧美比较普遍。怀疑自身存在马凡综合症时,可以通过检测抗乙酰胆碱受体抗体水平来确定。目前治疗该综合征的方法有:胸腺切除手术、静脉免疫球蛋白输注及其他症状的支持性治疗。
预防是最好的治疗方法,建议患者应重视生活细节,保持良好的生活习惯,如:不吸烟、饮食均衡、适当锻炼等方式来提高免疫力,减少疾病的发生。同时,对于一些明显的症状应及时就诊,提高早期诊断的正确率。希望大家都能加强防范意识,提高对于马凡综合症的认识和了解。